血友病有什麼診治要點
血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳，血友病丙為常染色體隱性遺傳。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內源性凝活酶天生削減，導致凝血障礙。
[臨床显示]
自覺或稍微外傷后泛起皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但可危及生命。樞紐病變主要显示為腫痛，頻頻泛起引起慢性增生性樞紐炎，導致樞紐畸形，損失功效。
[診斷要點]
(1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。
(2)稍微外傷或小手術后，出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。
(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
(4)樞紐病變：急性期以腫痛為主。
(5)實驗室檢查：
①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部門凝血活酶時間及凝血活酶天生時間延伸，血清凝血酶原時間縮短。
②定性實驗：凝血活酶天生試驗及糾正實驗，淺易凝血活酶天生糾正實驗對血友病定型有確診意義：
https://www.yangshen100.com/被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
[判別診斷]
應與血管性假性血友病判別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，怙恃都可遺傳。臨床主要显示為粘膜、皮下出血，和少數樞紐、肌肉出血，但一樣平常無樞紐畸形，出血時間延伸或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和判別診斷。 變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，怙恃親可無臨床显示，無遺傳史，出血癥狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交織免疫電泳異常，可助判別。
[家庭應急處置]
(1)只管阻止手術或外傷。
(2)局部榨取或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。
(3)雲南白葯、三七粉局部使用可達局部止血作用。
(4)有新鮮血腫或樞紐積血時，應卧床休息，削減流動。
(5)急性期適口服強的松逐日40～60mg，分三次服用;口服避孕葯能緩解女性患者月經多。
(6)出血嚴重或連續不止時，應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它製品。
