魚鱗病能徹底治癒嗎?

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魚鱗病能治癒嗎

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要显示為皮膚乾燥,伴有魚鱗狀脫屑,多在兒童時發病,主要显示為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗拙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,嚴寒乾燥季節加重,溫暖濕潤季節緩解,易複發,多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增添和(或)細胞脫落削減。

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魚鱗病的發生病因

1、尋常型魚鱗病:為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病,現在以為是mRNA的不穩固,轉錄后控制機制缺陷所致。

2、性聯隱性魚鱗病“為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇蘊蓄,角質層細胞連繫慎密不能正常脫落,形成鱗屑。

3、板層狀魚鱗病:系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點,包羅2q33-35、19p12-q12、定位於14q11T克M1基因發生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜卵白交聯缺陷。

4、表皮鬆解性角化太過魚鱗病:為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角卵白1(K1)和角卵白10(K10)基因突變有關,導致角卵白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功效,進而造成角化異常及表皮鬆解。

5、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病:為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

6、迂迴性線狀魚鱗病:為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸卵白酶抑製劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。

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魚鱗病的臨床显示

1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病:本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年後癥狀減輕或消逝。皮損显示輕重紛歧,輕者僅冬季皮膚乾燥,無顯著鱗屑,搔抓後有粉狀落屑。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固着,邊緣遊離。本病多對稱漫衍於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可泛起,手背常有毛囊性角質損害,伴有掌跖太過角化。一樣平常顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵略。冬季加重,夏日減輕。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。

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2、性聯遺傳尋常魚鱗病:較少見。由於本病的基因在X染色體上,故險些所有是男性,多於出生后3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污玄色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗拙,皮損可局限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀幹常受累,如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期腘窩可受累,頸部受累最重,軀幹部腹部較背部嚴重。一樣平常不發生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏日減輕。皮損不隨歲數增進而減輕,有時反而增劇。角膜後壁及后彈性層膜上可有小混濁點狀,不影響視力。可有隱睾症,骨骼異常等。

3、表皮鬆解性角化太過魚鱗病:又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。生時或生後幾小時,泛起泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脫落伍全身紅皮,普遍漫衍的大皰,水皰癒合后無瘢痕。隨歲數增進,水皰和紅皮逐漸減輕消退,显示為疣狀角化太過,稀奇是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

4、板層狀魚鱗病:系常染色體隱性遺傳,異常少見。出生后全身即為一層普遍的火棉膠狀的膜牢牢地包裹,2~3周后該膜脫落,皮膚呈普遍彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固着,邊緣遊離。往往對稱性發於全身軀幹四肢,包羅皺褶部。掌跖太過角化,病程經由遲緩,可終生計在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻,唇外翻。

5、迂迴性線狀魚鱗病:軀幹和四肢近端泛發性多環狀匍形性皮疹,外圍有增厚、轉變緩慢的角質邊緣,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化太過。一些病例可發生鬆懈型角層下水皰,掌跖多汗。大多數病例可見竹節發。本病常同時存在特應性皮炎。隨歲數增進,皮膚和毛髮逐漸好轉,但皮膚仍乾燥,脫細屑。

6、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病:出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,流動受限,伴瞼外翻。24小時內泛起裂紋和剝脫,10~14天後,泛起大片角質板剝離,同時快速好轉。隨着膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀幹部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫髮,甲營養不良和瞼外翻常見,並常伴有色素性視網膜炎。此外本病有生長成皮膚癌的可能,包羅基內情胞癌和鱗狀細胞癌。

魚鱗病能治癒嗎

魚鱗病能徹底治癒嗎?

1、中醫治療

①內服法:血虛風燥證,無家族史,幼年發病,皮膚乾燥,體質素虛者,服十全大補丸配蒼朮膏,瘀血阻滯證 有家族史,自幼發病,皮膚乾燥、粗拙,皸裂,兩目黯黑者,服血府逐瘀口服液。

②外治法:血虛風燥證,可用杏仁60克,研碎煎湯外洗,然後將胡桃90克,乳汁10克,搗爛和成膏外用,瘀血阻滯證可用大黃15克,桂枝20克,桃仁30克,煎湯外洗,然後外搽當歸膏(當歸20克,香油50克,黃蠟6克,先將香油熬開,入當歸煎至焦枯,去渣令溫,加入黃蠟成膏。

2、西醫治療

①內服法:口服大劑量維生素A,逐日10~30萬u或維生素A酸,逐日1毫克/k克/日。但耐久服用可泛起骨質脫鈣,脫髮和其他中毒癥狀。口服大劑量維生素A

②外治法:外用10%尿素脂,0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等,對緩和皮膚乾燥、脫屑、皸裂有一定療效。

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