蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，显示為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情形下，食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。
病因
致病機制尚未十明白晰。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化，發生溶血反映。G-6-PD有珍愛正常紅細胞免遭氧化損壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被損壞而致病。
臨床显示
早期有惡寒、微熱、頭昏、疲倦無力、食慾缺乏、腹痛，繼之泛起黃疸、血虛、血紅卵白尿，尿呈醬油色，往後體溫升高，疲倦乏力加重，可連續3日左右。與溶血性血虛泛起的同時，泛起吐逆、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功效異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏厥、驚厥和急性腎衰竭，若搶救不實時常於1～2日內殞命。
大多食蠶豆后1至2天發病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、噁心、不定性的腹痛，接着因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸，泛起醬油色尿和血虛癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功效和腎功效衰竭，重度缺氧時還可見雙眼牢靠性偏斜。此時如不實時搶救可於一至二天內殞命。
檢查
1、血象
①血紅卵白急劇下降。重者降至10克/升以下。
②紅細胞最低降至0.5×1012/升以下。
③網織紅細胞顯著增高>0.20。
④外周血塗片可見有核紅細胞增多。
⑤白細胞數升高，可達（10～20）×109/升，甚至呈類白血病反映。
https://www.yangshen100.com/⑥血小板計數正常或增高。
2、骨髓象
①紅細胞系、粒細胞系均顯著增生，歲數越小粒細胞系增生愈顯著。
②紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。
3、尿檢查
①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。
②尿隱血試驗陽性率可達60%～70%。
③尿磨練可見卵白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性。
④血清遊離血紅卵白增高。連繫珠卵白減低。
⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。
診斷
該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數小時至數日（1-3天）內突然發燒、頭暈、焦躁、噁心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一樣平常發作2-6天後能自行恢復，但重者若不實時搶救，會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅卵白還原試驗（還原率大於75%），稀奇是熒光點試驗診斷。
治療
G-6-PD缺乏症在無誘因不發病時，與正凡人一樣，無需特殊處置。防治的要害在於預防，嚴酷遵照蠶豆病人的康健處方，預防發作。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥，可有用減低新生兒核黃疸的發生。
輸血是本病急性發作時最有用的療法，其次是糾正酸中毒、處置腎衰。輕中度溶血患者一樣平常用補液治療。
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